Фронтотемпорална деменция, какво е това?

Фронтотемпорална деменция обикновено започва с промени в личността, поведенчески, език, привързаност или изпълнителни функции. Това е деменция с три варианта: челен вариант, семантична деменция и прогресивна първична афазия. Най -честата поява на тази деменция е около шестдесет години. Фронталната вариант и семантичната деменция се срещат повече при мъжете; От друга страна, прогресивната първична афазия е по -честа при жените. В предния вариант прогресията е по -бърза. Тези, които се радват на дълголетие, са тези, които страдат от семантична деменция.

Сложността на този тип деменция поради трите му варианта ни кара да разрушим всеки тип вариант в цялата статия. Той ще бъде изследван в началото, в диагностичните критерии, както и в изключителните критерии. Всеки от варианта има специфични характеристики, в които ще бъде задълбочен малко по малко. Да започваме!

Съдържание

• Класификация на фронтотемпорална деменция
• Преден вариант на фронтотемпорална деменция
  • Основни критерии
  • Прояви, които подкрепят диагнозата
  • Аспекти, които изключват диагнозата
  • Относителни данни за изключване
• Диагностични критерии на семантичния вариант
  • Основни диагностични аспекти
  • Аспекти, които поддържат диагнозата
  • Аспекти, които изключват диагнозата
  • Относителни данни за изключване
• Диагностични критерии на прогресивна първична афазия
  • Библиография

Класификация на фронтотемпорална деменция

Hodges и Miller (2001) класифицират фронтотемпоралната деменция в три групи:

• Преден вариант. Свързаните симптоми са личност и промяна на поведението. Лезията е разположена в двустранната орбитофронтална кора.
• Прогресивна първична афазия. Симптоми на нефлуентна афазия, промяна в изразяването, но запазване на разбирането. Засегнатата зона е левицата перисилвийски район.
• Семантична деменция. Тя се изразява чрез аномна афазия, която владее с промяна в разбирането и загубата на смисъл. Лезията е разположена в лявата или двустранната инферколатерална времева кората.

Преден вариант на фронтотемпорална деменция

В 90% от случаите на предния вариант има промени в поведението. Може да се намери Два клинични синдрома на този вариант: апатични и безпрепятствени. В първия, има атрофия на дорсолатералната област на челния лоб; Във втория, има атрофия на орбитомедиалната зона на фронталния лоб и темпоралния лоб. Екипът на близост (1998) установява различни диагностични критерии на предния вариант.

Основни критерии

1. Коварен дом и постепенно прогресиране.
2. Ранна междуличностна връзка социално поведение разстройство.
3. Ранно изменение на интроспекция.
4. Емоционална повърхностност и безразличие.
5. Ранна поява на анозогнозия.

Прояви, които подкрепят диагнозата

1. Започнете преди 65 години.
2. Семейна група деменция или предшественик на подобно семейно разстройство.
3. Поведенческо разстройство: Влошаване на грижите и личната тоалетна. Гъвкавост и психическа скованост. Възпрепятстване и разсейване. Хиберорално поведение и промени в поведението на хранене. Стереотипно поведение на употреба.
4. Езикови и речеви промени: Промените в изразителната аспект като загуба на езиков конкретен материал, говори счупено и загуба на спонтанност. Присъствие на еколалия. Стереотипен език. Постоянство. Късен мутизъм.
5. Физически знаци: Рефлекси на кортикална дезинхибиране. Уринарна инконтиненция. Ацинезия, твърдост и тремор. Ниско и лабилно кръвно налягане. Лумбална парализа, слабост и мускулна атрофия.
6. Допълнителни тестове: Невропсихологично изследване. Нормална електроенцефалограма на етапи с очевидна деменция. Церебрални тестове за невровизуализация с аномалия в предната или временната област.

Аспекти, които изключват диагнозата

1. Клинични аспекти: Внезапен дом. Предишна краниална травма. Интензивно разстройство на паметта в началните фази на деменцията. Пространствена дезориентация. Логоклонии (спазматични повторения на сричка в средата или в края на дума) и бърза загуба на мисълта. Миоклонии (бързи спазми на мускулна или мускулна група). Кортикоспинална слабост. Церебеларна атаксия. Хореотетоза (неконтролирани и неволни движения).
2. Допълнителни тестове: Промени в местоположението, особено в района след фисурата на Роландо. Мозъчни наранявания в различни области. Афект на възпалителна или метаболитна промяна като множествена склероза, сифилис или СПИН.

Относителни данни за изключване

1. Хроничен алкохолизъм.
2. Артериална хипертония с дълга еволюция.
3. Лична история на съдовата болест.

Диагностични критерии на семантичния вариант

Основната характеристика на семантичния вариант е загубата на значението на думите. Въпреки това могат да бъдат запазени фонологични и синтактични аспекти на езика. Съзнанието за деменция в началото е ниско. Малко по малко способността да се разбира смисъла на думите се губи. Същото се случва и с визуални стимули, миризми, аромати и невербални звуци. Нещо любопитно при този тип пациенти е способността да се използват обекти, които казват, че не знаят. Екипът на близки (1998), също разработва различните диагностични аспекти на семантичния вариант.

Основни диагностични аспекти

1. Коварен дом и постепенно прогресиране.
2. Езиково разстройство. Спонтанно спонтанно, но лошо съдържание. Загуба на значението на думите. Трудност при обаждане и разбиране. Семантични парафасии.
3. Разстройство на възприятието. Наличие на просопагназия и асоциативна агнозия.
4. Нормалност в копието на чертеж и тестове за асоциация въз основа на данни за възприятие.
5. Нормално повторение на изолирани думи.
6. Нормално писане и четене.

Аспекти, които поддържат диагнозата

1. Аспекти, които подкрепят диагностицирането на фронтотемпорална дегенерация: Започнете преди 65 години. Предистория на подобно семейно разстройство. Болест на моторната неврона с парализа на булбара, слабост и изтъняване на мускулите и фаскулации.
2. Реч и език: Логорея. Идиосинкратично използване на думи. Липса на телефонични парафасии. Дислексия и повърхностна дисграфия. Аритметичното изчисление не се променя.
3. Поведение, ръководене: Загуба на интерес и липса на съпричастност. Намаляване на интереса към околната среда. Avarice.
4. Физически знаци: Липса на късна поява на рефлекси на кортикална дезинхибиране. Ацинезия, хипертония и тремор.
5. Допълнителни тестове: В рамките на тези тестове намираме тези на невропсихологията, електроенцефалограмата и церебралното невроизобразяване. По отношение на невропсихологичните тестове се оценява забележителното семантично влошаване, но се запазват специални умения и епизодична памет. Електроенцефалограмата изглежда нормално. Церебралната невроимаген показва преобладаваща аномалия в предната темпорална област.

Аспекти, които изключват диагнозата

1. На анамнеза и изследване: Четка вкъщи и иктални събития. Черепна травма, близка до храненето на проявите. Интензивна преса амнезия. Пространствена дезориентация. Говорете ускорени. Миоклония. Кортикоспинална слабост. Мозъчна атаксия и хореатетоза.
2. Допълнителни тестове: В рамките на церебралния невроимаген откриваме структурни недостатъци в ретронтроролната област и мултифокалните лезии. Има и признаци на засягане на мозъка от възпалителни или инфекциозни процеси като множествена склероза, сифилис или СПИН.

Относителни данни за изключване

1. Хроничен алкохолизъм.
2. Артериална хипертония с дълга еволюция.
3. Лична история на съдовата болест.

Диагностични критерии на прогресивна първична афазия

Една от основните характеристики на този вариант е трудността за номинацията (Anomia), както и аномалии в речта. Намаляване на размера на фразите, фонологичните парафазии, просодията и граматичните грешки.

Има два варианта: Fluente и не Fluent. Вариантът Fluent се характеризира с опазване на фонологията и синтаксиса, но с променена семантична обработка. Вариантът, който не е на флуенте. Наблюдава се запазването на разбирането, невербалната и паметта. Mesulam (2003) го обобщава в следната таблица:

1. Коварно начало и постепенно прогресиране на промени в паметта на думи, деноминация на обекти или разбиране на думите, проявени по време на спонтанен разговор или чрез приложни езикови тестове във формално невропсихологично изследване.
2. Всички трудности, които се проявяват за развитието на ежедневните дейности, ще се дължат на промяната на езика, Поне през първите две години на еволюция.
3. Нормален Premóbido език, освен ако има данни за конституционна дислексия.
4. През първите две години на еволюция Апатията не се наблюдава значително, Забравяне на последните факти, визуалнопространства, дезинфектирано поведение, различия във зрителното разпознаване или чувствително-моторна дисфункция.
5. The Акалкулия и идеомотора апраксия може да се появи през първите две години.
6. След първите две години на еволюцията обаче могат да се влошат други функции, Езикът ще бъде най -засегнат.
7. Липса на специфични причини, като мозъчен инсулт или тумор.

Библиография

• Hodges, J. и Милър, б. (2001). Класификацията, генетиката и невропатологията на фронтотемпоралната деменция. Невроказа, 7, 31-35.
• Игори, a. (2007). Фронтотемпорална деменция. Колумбийско списание по психиатрия, 35, 139-156.
• Месулам, м. (2003). Първична прогресивна афазия: Езикова деменция. New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Близо, г., Snowden, j., Густафсон, l., Пасант, u., Stuss, d., Black, S, et al. (1998). Фронтотемпорална дегенерация на лобара: Консус по клинични диагностични критерии. Неврология, 51, 1546-52.